Anemia aplásica en población pediátrica de Costa Rica: experiencia de 10 años / Aplastic anemia in Costa Rican pediatric population: a 10 year experience

Resumen Objetivo: La anemia aplásica es una enfermedad rara, potencialmente mortal sin diagnóstico y tratamiento temprano. El objetivo del estudio fue describir la epidemiología de la anemia aplásica en la población de 0 a 13 años a nivel nacional, atendida en el Hospital Nacional de Niños "Dr. Carlos Sáenz Herrera", de la Caja Costarricense de Seguro Social, único centro del país disponible para la atención en hematología pediátrica. Métodos: Se realizó un estudio observacional retrospectivo de los pacientes atendidos en el Servicio de Hematología Pediátrica, con diagnóstico de anemia aplásica adquirida y las diversas formas de aplasias congénitas, en el periodo de enero 2006 a junio de 2016. Se registró el tipo de tratamiento recibido, su respuesta y la mortalidad asociada con la enfermedad, así como algunos datos epidemiológicos. Resultados: Se analizó un total de 27 casos, 23 con anemia aplásica adquirida y 4 con diversos tipos de anemias congénitas. La edad media al momento del diagnóstico fue de 81,7 meses, con una relación hombre: mujer de 1.1:1. De los 23 pacientes con anemia aplásica adquirida, 10 recibieron tratamiento con globulina antitimocito y presentaron respuesta a la globulina equina 2/5 pacientes como primera línea de tratamiento y 1 como segunda línea; con la globulina de conejo se obtuvo respuesta en 1/5 pacientes como primera línea y en 2 como segunda línea. Tres pacientes recibieron tratamiento con trasplante de médula ósea y presentaron una respuesta completa, sin evidenciar datos de enfermedad de injerto versus huésped u otras complicaciones al finalizar el estudio. No se logró demostrar diferencia significativa respecto al sexo, edad de diagnóstico, valores del hemograma, frecuencia de requerimiento de plaquetas o glóbulos rojos, grado de severidad ni mortalidad. Conclusión: Se confirmó la baja prevalencia de la anemia aplásica; la muestra obtenida durante el periodo analizado es pequeña y limita la observación de características relevantes ante referentes internacionales.

Abstract Objective: Aplastic anemia is a rare and life-threatening disease without diagnosis and early treatment. The objective of this study was to describe the epidemiological characters of patients with aplastic anemia and 0-13 years old in Costa Rica, to treat in the Hospital Nacional de Niños Dr.Carlos Sáenz Herrera, CajaCostarricense de Seguro Social; only there offers Pediatric Hematology service. Methods: We performed an observational retrospective study, there including the patients diagnosed with both acquired aplastic anemia and inherited bone marrow failure syndromes from January 2006 to June 2016, regardless of sex or ethnicity. We evaluated the treatment received, the response to each treatment, and mortality associated with the disease. Results: An overall of 27 patients were included, 23 diagnosed with acquired aplastic anemia and, 4 with bone marrow failure syndrome. The mean age of diagnosis was 81.7 months, with a male to female ratio of 1.1:1. Of the 23 patients diagnosed with acquired aplastic anemia, 10 received immunosuppressive therapy with antithymocite globulin, with a response to horse globulin as a first line treatment in 2/5 patients, and 1 as a second line treatment. Patients with rabbit globulin showed to response in 1/5 cases when used as a first line treatment, and a response as a second line treatment after a no response treatment with horse globulin in 2/3 patients. Three patients treated with a matched related donor bone marrow transplant and showed complete response, without complications including graft versus host disease by the end of the study period. There was no statistical difference regarding sex, age of diagnosis, blood cell counts, frequency of blood product transfusions, degree of severity associated or, mortality. Conclusions: Our results confirm the low incidence of aplastic anemia, it's a little study population and has limited results of relevant characteristics and can´t compare with international studies.

Predictors of Early Reading Acquisition in Children of Low Socioeconomic Status / Preditores da Leitura Inicial em Crianças de Baixa Condição Socioeconômica / Predictores de la Lectura Inicial en Niños de Condiciones Socioeconómicas Bajas

Abstract The aim of the present study was to identify the predictors of early-grade reading acquisition in monolingual speakers of a transparent language. Eighty students attending preschool (M = 5 years, SD = 0.40), first grade (M = 6 years, SD = 0.59) and second grade (M = 7 years, SD = 0.55) in a public institution participated in the study. All were evaluated with the Early Grade Reading Acquisition test, an ad hoc sociodemographic questionnaire and the language domain of the Child Neuropsychological Assessment battery. Multiple regression analysis showed that phonological awareness and years of education are the factors that explain reading performance of children in their early years of school. These findings highlight the importance of improving oral skills prior to early reading acquisition and contribute to enhancing the early reading skills of monolingual children with limited socioeconomic opportunities.

Resumo O presente estudo teve como objetivo identificar os preditores da leitura inicial de uma linguagem transparente em crianças monolíngues. Oitenta alunos pertencentes à educação infantil N3 (M = 5 anos, DE = 0.40), 1ª série (M = 6 anos, DE = 0.59) e 2ª série (M = 7 anos, DE = 0.55) do ensino fundamental participaram do estudo. As crianças foram avaliadas por meio do teste Early Grade Reading Acquisition, por um questionário sociodemográfico ad hoc e apenas pelo Domínio da Linguagem do teste Evaluación Neuropsicológica Infantil. A análise de regressão múltipla mostrou que a consciência fonológica e o nível de escolaridade são os fatores que explicam o desempenho na leitura em crianças nas primeiras séries. Os resultados deste estudo sugerem a importância de promover habilidades orais antes da aquisição da leitura inicial, para melhorar o aprendizado da leitura de crianças monolíngues com limitadas oportunidades socioeconômicas.

Resumen El presente estudio tuvo por objetivo identificar los predictores de la lectura inicial en niños monolingües de un lenguaje transparente. Ochenta estudiantes que cursaban los grados de transición (M = 5 años, DE = 0.40), primero (M = 6 años, DE = 0.59) y segundo de primaria (M = 7 años, DE = 0.55) en una institución pública, participaron en el estudio. Todos fueron evaluados con la prueba Early Grade Reading Acquisition, un cuestionario sociodemográfico ad hoc y el dominio de Lenguaje de la batería Evaluación Neuropsicológica Infantil. Los análisis de regresión múltiple mostraron que la conciencia fonológica y el grado de escolaridad son los factores que explican el desempeño lector de niños de los primeros grados escolares. Estos hallazgos destacan la importancia de promover habilidades orales previas a la adquisición de la lectura inicial, para mejorar el aprendizaje lector de niños monolingües, con limitadas oportunidades socio-económicas.

Proptosis por Celulitis Orbitaria en paciente Pediátrico: reporte de un caso / Proptosis for Orbital Cellulitis in a Pediatric Patient: case report

Orbital cellulitis is an infectious disease that occurs most frequently in the pediatric age. The most common underlying factor for its development is ethmoidal sinusitis. The microorganisms associated with orbital infection are S. pneumoniae, S. aureus, H. influenzae and M. catarrhalis, whose therapeutic failure brings serious complications that include loss of vision, meningitis and intracranial infection. In the following case we want to capture the doctor's actions in this infectious pathology, the diagnoses we should rule out and antibiotic treatment. We report the case of a previously healthy 2-year-old male patient who consulted for an increase left bipalpebral volume, associated to impossibility of spontaneous opening of left eye and febrile peak of 39.4 ° C, with TAC of paranasal sinuses and orbit, where shows left medial intraorbital abscess, with preseptal compromise that determines left proptosis, deciding to start associated antibiotic therapy for orbital cellulitis with compromise preseptal. In view of the slow evolution, a study was started to rule out the associated tumor process, which is discarded, maintaining an antibiotic for 21 days with clinical improvement after these. Orbital cellulitis in the pediatric age should be diagnosed quickly and in a timely manner, since it is a medical emergency, it is a condition that requires hospitalization and management with systemic antibiotics.

Prevalência de las alteraciones del metabolismo óseo-mineral asociadas a enfermedad renal crónica no en diálisis / Prevalence of bone mineral metabolism alterations associated with chronic kidney disease not on dialysis

Resumen Introducción: la enfermedad renal crónica (ERC) es un problema de salud pública, siendo el trastorno del metabolismo óseo mineral una de sus principales complicaciones y que contribuye directamente a la morbilidad y mortalidad. Varios estudios previos han demostrado un aumento de su prevalencia a medida que disminuye la tasa de filtración glomerular (TFG), sin embargo, no contamos con datos en nuestro país ni en América Latina. Métodos: realizamos un estudio transversal unicéntrico en un servicio de consulta de nefrología, en adultos con ERC G1 a 5 que no estuvieran en terapia de reemplazo renal, evaluados entre enero de 2014 y marzo de 2015. La recolección de datos se realizó con un instrumento predefinido que incluía datos demográficos, alteraciones de los parámetros del metabolismo mineral y óseo, y su manejo. Resultados: se incluyeron 2026 pacientes, de los cuales 1756 tenían medición de hormona paratiroidea, la edad promedio fue 74 años, el 62 % eran mujeres. La distribución por grados de ERC fue: G1:4,9 %, G2:22,8 %, G3: 57,4 %, G4: 12,5 % y G5:2,4 %. Las principales causas fueron la nefropatía hipertensiva y diabética. Encontramos deficiencia de vitamina D en el 78,16 %, hiperparatiroidismo secundario en el 63,67 % e hiperfosfatemia en el 12,38 %, con aumento de la prevalencia a medida que la TFG empeoraba. Conclusiones: encontramos que las alteraciones del metabolismo mineral y óseo son frecuentes en los pacientes con enfermedad renal crónica e inician desde estadios tempranos, como se ha demostrado en otros estudios. Consideramos que estos resultados llevarán a nuevas investigaciones de manejo en pacientes con ERC.

Abstract Background: chronic kidney disease (CKD) is a public health problem, and bone mineral metabolism disorder is one of its main complications that directly contributes to morbidity and mortality. Several previous studies have shown an increase in its prevalence as the glomerular filtration rate (GFR) decreases, however, we do not have data from our country or Latin America. Methods: We conducted a unicentric cross-sectional study in a nephrology consultation service in adults with CKD G1 to 5 who were not in renal replacement therapy, evaluated between January 2014 and March 2015. Data collection was performed with an instrument predefined that included demographic data, alterations of the mineral and bone metabolism parameters, and their management. Results: 2026 patients were included, of whom 1756 had parathyroid hormone measurement, the average age was 74 years, 62% were women. The distribution by degrees of CKD was: G1: 4.9%, G2: 22.8%, G3: 57.4%, G4: 12.5% and G5: 2.4%. The main causes were hypertensive and diabetic nephropathy. We found vitamin D deficiency in 78.16%, secondary hyperparathyroidism in 63.67% and hyperphosphatemia in 12.38%, with an increase in prevalence as GFR worsened. Conclusions: We found that mineral and bone metabolism alterations are frequent in patients with chronic kidney disease and start from early stages, as has been demonstrated in other studies. We believe that these results will lead to new management investigations in patients with CKD.

Creencias islámicas respecto a la muerte y análisis sobre su impacto en la donación humana / Islamic beliefs regarding death and analysis of its impact in human donation

El islam surgió a principios del siglo VII, al este de la península arábiga, cuando Mahoma, el profeta, tuvo revelaciones del arcángel Gabriel y, consecuentemente, propuso el nacimiento de este modo de vida basado en el sometimiento a la voluntad de Alá. Las creencias alrededor de esta religión han cruzado fronteras, debido a la migración voluntaria o forzosa de su comunidad, hecho que ha marcado una influencia sociocultural de gran magnitud en sus creyentes respecto a la muerte y, por ende, a la donación humana de órganos y tejidos para trasplante. Por este motivo, su estudio constituye un tema de gran interés para los profesionales de la salud, dado que hay percepciones que influyen directamente en la concepción de sus fieles. Se tiene en cuenta el cuerpo como un ente sagrado, símbolo de la integración del alma, materia, ego e intelecto con una resurrección que podría comprometer su integridad en el proceso de donación. Sin embargo, las grandes instituciones en materia de bioética islámica respaldan que prima la obligación moral de solidaridad universal que conlleva hacerle el bien al prójimo, siempre y cuando no se infrinja un daño al ser propio.

Islam is a religion that emerged in the seventh century in the east of the Arabian Peninsula when Mahoma, the prophet, had revelations of angel Gabriel and consecutively proposed the birth of this form of life that is based on submission before the will of Allah. Beliefs around this religion have crossed borders due to the voluntary or forced migration of their community, exercising a major socio-cultural influence on its believers regarding death and, therefore, human organ donation and tissues for transplantation. For this reason, its study is an issue of great interest to health professionals, since there are perceptions that have a direct impact on the conception of their faithful. The body is considered as a sacred entity, symbol of the integration of the soul, matter, ego and intellect with a resurrection that could jeopardize its integrity when donation is carried out. However, major institutions in Islamic Bioethics support that moral obligation of universal solidarity is more important, leading to do good to the neighbor, as long as it does not infringe any damage to one's own.

Intervención neuropsicológica de la memoria en un caso infantil diagnosticado con VIH / Neuropsychological intervention of memory in a child diagnosed with HIV

J.V. es una paciente de 11 años, diagnosticada con VIH por transmisión vertical, quien presenta alteraciones en su neurodesarrollo y problemas de aprendizaje causados por el virus. En la preevaluación neuropsicológica, tras realizar un análisis sindrómico, se encontró que el proceso psicológico más afectado es la memoria, tanto a nivel de la retención audioverbal como la visual. De manera secundaria se encontró debilitado el mecanismo de regulación y control. Por ello, se diseñó y aplicó un programa neuropsicológico bajo la perspectiva histórico cultural buscando prioritariamente rehabilitar su memoria audioverbal y visual, y de manera secundaria la regulación y el control. La intervención constó de 32 sesiones, realizadas 4 veces por semana, cada una de 45 minutos. La evaluación final mostró cambios en la memoria de J.V., logrando mayor número de palabras e imágenes evocadas espontáneamente, además de mayores niveles de regulación en las actividades. Los resultados obtenidos permiten concluir que es posible intervenir positivamente la memoria en niños diagnosticados con VIH. Este reporte de caso proporciona evidencia de la importancia de establecer una relación coherente entre un modelo teórico (histórico-cultural) y la práctica clínica neuropsicológica.

J.V. is an 11 years old female patient diagnosed with HIV, since she was born, and who shows neurodevelopmental and learning disabilities caused by the virus. The results of her last neuropsychological assessment highlighted that memory was one of the most weakened psychological processes. A program to rehabilitate J.V. audio-verbal and visual memory was designed. The program lasted 32 sessions, 4 times per week, each one of 45 minutes long. The post-intervention assessment showed changes in the memory of J.V., achieving greater number of words and images spontaneously evoked. Also, the girl achieved greater levels of self-regulation in this type of tasks. The results suggest the possibility of improving memory performance of children diagnosed with HIV. This report evidences the relevance of establishing a coherent relationship between the theoretical model (historical-cultural) and the neuropsychological clinical practice.